ದೇಶದ ರಾಜಧಾನಿ ದೆಹಲಿಯಲ್ಲಿ ಅಪರೂಪದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪ್ರಕರಣವೊಂದು ಬೆಳಕಿಗೆ ಬಂದಿದೆ. ಸಂತಾನಹೀನತೆ ಸಮಸ್ಯೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದ 26 ವರ್ಷದ ಯುವಕನಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಈ ಅಪರೂಪದ ಸಂಗತಿ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ.
ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ತೆರಳಿದ್ದ ಯುವಕನಿಗೆ ವಿವಿಧ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ನಡೆಸಿದಾಗ, ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ಜನ್ಯ ಸಮಸ್ಯೆಯಾದ ‘ಪರ್ಸಿಸ್ಟೆಂಟ್ ಮುಲ್ಲೇರಿಯನ್ ಡಕ್ಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್’ (Persistent Mullerian Duct Syndrome – PMDS) ಇರುವುದು ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ. ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸದಲ್ಲಿ ಇಂತಹ ಪ್ರಕರಣಗಳು 300ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ದಾಖಲಾಗಿವೆ ಎಂದು ವರದಿಯಾಗಿದೆ.
ಅಂದರೆ, ಹೊರನೋಟಕ್ಕೆ ಪುರುಷನಾಗಿದ್ದರೂ ದೇಹದ ಒಳಭಾಗದಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಾಶಯ ಸೇರಿದಂತೆ ಮಹಿಳೆಯರ ಸಂತಾನೋತ್ಪತ್ತಿ ಅಂಗಗಳಂತಹ ರಚನೆಗಳು ಇರುವುದು ಈ ಸಮಸ್ಯೆಯ ವಿಶೇಷತೆ. PubMed ವರದಿ ಪ್ರಕಾರ, ಇದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ (Autosomal Recessive) ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಅಂದರೆ ತಂದೆ-ತಾಯಿ ಇಬ್ಬರೂ ಈ ದೋಷಪೂರಿತ ಜೀನ್‌ನ ವಾಹಕರಾಗಿದ್ದಾಗ ಮಾತ್ರ ಮಗುವಿಗೆ ಈ ಸಮಸ್ಯೆ ಉಂಟಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಇರುತ್ತದೆ.
ಅಸಲಿಗೆ ಏನಿದು ಸಮಸ್ಯೆ?
ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 46,XY ಪುರುಷ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ಗಳು ಹಾಗೂ ಹೊರನೋಟಕ್ಕೆ ಪುರುಷ ದೇಹದ ಲಕ್ಷಣಗಳಿದ್ದರೂ, ದೇಹದ ಒಳಭಾಗದಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಾಶಯ (Uterus), ಫೆಲೋಪಿಯನ್ ಟ್ಯೂಬ್‌ಗಳು (Fallopian Tubes) ಸೇರಿದಂತೆ ಮಹಿಳೆಯರ ಸಂತಾನೋತ್ಪತ್ತಿ ಅಂಗಗಳು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯಾಗಿರುವ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು PMDS ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.
ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ಸಮಸ್ಯೆಯನ್ನು ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿಯೇ ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಈ ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ 26ನೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಸಂತಾನಹೀನತೆ ಪರೀಕ್ಷೆ ನಡೆಸಿದ ವೇಳೆ ಪತ್ತೆಯಾಗಿರುವುದು ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪವಾಗಿದೆ.
ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದ ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶಗಳು
-
ಯುವಕನ ವೀರ್ಯದಲ್ಲಿ ಶುಕ್ರಾಣುಗಳೇ ಇಲ್ಲದಿರುವುದು (Azoospermia) ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ.
-
ಎರಡೂ ವೃಷಣಗಳು (Testes) ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತೊಡೆಯ ನಡುವಿನ ಚೀಲಕ್ಕೆ ಇಳಿಯದೆ ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲೇ ಉಳಿದಿರುವುದು (Undescended Testes) ಕಂಡುಬಂದಿದೆ.
-
MRI ಸ್ಕ್ಯಾನ್‌ನಲ್ಲಿ ಪೆಲ್ವಿಸ್ ಭಾಗದಲ್ಲಿ ಗರ್ಭಾಶಯ ಹಾಗೂ ಫೆಲೋಪಿಯನ್ ನಾಳೆಗಳಂತಹ ರಚನೆಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ.
-
ಜನ್ಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಪುರುಷ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುವ 46,XY ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮಾದರಿ ದೃಢಪಟ್ಟಿದೆ.
ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ
ದೆಹಲಿ ರಾಜೌರಿ ಗಾರ್ಡನ್‌ನಲ್ಲಿರುವ RG Hospitalsನಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯ ಮೂತ್ರಶಾಸ್ತ್ರ ತಜ್ಞ ಡಾ. ಸುಶೀಲ್ ಖರ್ಬಂದಾ ನೇತೃತ್ವದ ವೈದ್ಯರ ತಂಡ ಲ್ಯಾಪರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ನಡೆಸಿದೆ.
ಹೊಟ್ಟೆಯೊಳಗಿದ್ದ ಅಪಕ್ವ ಗರ್ಭಾಶಯ ಹಾಗೂ ಅದಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಜೊತೆಗೆ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಹಾನಿಗೊಳಗಾಗಿದ್ದ ಎರಡೂ ವೃಷಣಗಳನ್ನು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮೂಲಕ ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗಿದೆ.
ಅನಿರೀಕ್ಷಿತ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಪಾಯ
ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಬಳಿಕ ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾದ ಅಂಗಾಂಶಗಳನ್ನು ಬಯಾಪ್ಸಿ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಕಳುಹಿಸಿದಾಗ ಮತ್ತೊಂದು ಆತಂಕಕಾರಿ ಸಂಗತಿ ಬೆಳಕಿಗೆ ಬಂದಿದೆ.ಎಡ ವೃಷಣದಲ್ಲಿ ಜರ್ಮ್ ಸೆಲ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಇನ್ ಸಿಟು (GCNIS) ಎಂಬ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗೂ ಮುನ್ನದ ಬದಲಾವಣೆ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ. ಇದು ಭವಿಷ್ಯದಲ್ಲಿ ವೃಷಣ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿ ಬೆಳೆಯುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.
ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ಮಾರ್ಕರ್‌ಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದ್ದರೂ, ವೃಷಣದೊಳಗೆ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್‌ಗೂ ಮುನ್ನದ ಬದಲಾವಣೆ ಕಂಡುಬಂದಿರುವುದು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿದೆ.
PMDS ಏಕೆ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ?
ನ್ಯಾಷನಲ್ ಲೈಬ್ರರಿ ಆಫ್ ಮೆಡಿಸಿನ್ ವರದಿ ಪ್ರಕಾರ, ಗರ್ಭದಲ್ಲಿರುವ ಭ್ರೂಣದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಹೆಣ್ಣು ಮತ್ತು ಗಂಡು ಭ್ರೂಣಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಮುಲ್ಲೇರಿಯನ್ ಡಕ್ಟ್‌ಗಳು ಇರುತ್ತವೆ. ಇವು ಮುಂದೆ ಮಹಿಳೆಯರ ಸಂತಾನೋತ್ಪತ್ತಿ ಅಂಗಗಳಾಗಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯಾಗುವ ನಾಳೆಗಳಾಗಿವೆ.ಗಂಡು ಭ್ರೂಣದಲ್ಲಿ ವೃಷಣಗಳು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯಾಗುವ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಆಂಟಿ-ಮುಲ್ಲೇರಿಯನ್ ಹಾರ್ಮೋನ್ (AMH) ಬಿಡುಗಡೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಹಾರ್ಮೋನ್ ಮುಲ್ಲೇರಿಯನ್ ಡಕ್ಟ್‌ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ.
ಆದರೆ AMH ಹಾರ್ಮೋನ್ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗದಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ಅದನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸುವ ರಿಸೆಪ್ಟರ್‌ಗಳು ಸರಿಯಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸದಿದ್ದರೆ, ಗರ್ಭಾಶಯ ಮತ್ತು ಫೆಲೋಪಿಯನ್ ನಾಳೆಗಳಂತಹ ರಚನೆಗಳು ದೇಹದೊಳಗೆ ಉಳಿದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು.
ವೃಷಣಗಳು ಕೆಳಗೆ ಇಳಿಯದಿದ್ದರೆ ಅಪಾಯವೇನು?
ಮಗುವಿನ ಜನನದ ಬಳಿಕ ವೃಷಣಗಳು ದೇಹದ ಸಾಮಾನ್ಯ ತಾಪಮಾನಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ತಾಪಮಾನದಲ್ಲಿರಲು ಸ್ಕ್ರೋಟಮ್‌ಗೆ ಇಳಿಯಬೇಕು.ವೃಷಣಗಳು ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲೇ ಉಳಿದುಬಿಟ್ಟರೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ತಾಪಮಾನದಿಂದಾಗಿ ಶುಕ್ರಾಣು ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ತೊಂದರೆಯಾಗಬಹುದು. ಇದರಿಂದ ಸಂತಾನಹೀನತೆ ಉಂಟಾಗುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದ್ದು, ಮುಂದಿನ ದಿನಗಳಲ್ಲಿ ವೃಷಣ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಪಾಯವೂ ಗಣನೀಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಬಹುದು.
ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ PMDSನ ವಿಧಗಳು
ದೇಹದೊಳಗಿನ ಅಂಗಗಳ ಸ್ಥಾನವನ್ನು ಆಧರಿಸಿ PMDS ಅನ್ನು ಪ್ರಮುಖವಾಗಿ ಎರಡು ವಿಧಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
1. ಹರ್ನಿಯಾ ಯುಟೆರೈ ಇಂಗ್ವೈನಾಲಿಸ್ (Hernia Uteri Inguinalis):
ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಒಂದು ವೃಷಣವು ತೊಡೆಸಂದು ಭಾಗಕ್ಕೆ ಇಳಿಯುತ್ತದೆ. ಅದರೊಂದಿಗೆ ಗರ್ಭಾಶಯ ಮತ್ತು ಫೆಲೋಪಿಯನ್ ನಾಳೆಗಳೂ ಹರ್ನಿಯಾ ಚೀಲದಂತೆ ತೊಡೆಸಂದು ಭಾಗಕ್ಕೆ ಜಾರುತ್ತವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹರ್ನಿಯಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ನಡೆಸುವ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ವೈದ್ಯರಿಗೆ ಈ ಸಮಸ್ಯೆ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಸುಮಾರು 80–90% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಈ ರೀತಿಯ ಸ್ಥಿತಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಎಂದು ವರದಿಯಾಗಿದೆ.
2. ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ವರ್ಸ್ ಟೆಸ್ಟಿಕ್ಯುಲರ್ ಎಕ್ಟೋಪಿಯಾ (Transverse Testicular Ectopia):
ಈ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಎರಡೂ ವೃಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಗರ್ಭಾಶಯ ಒಂದೇ ಬದಿಯ ತೊಡೆಸಂದು ಭಾಗಕ್ಕೆ ಅಥವಾ ಹೊಟ್ಟೆಯೊಳಗೆ ಸೇರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಈ 26 ವರ್ಷದ ಯುವಕನ ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ ಎರಡೂ ವೃಷಣಗಳು ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲೇ ಉಳಿದಿರುವುದು ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ.
ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ವೃಷಣಗಳು ಕೆಳಗೆ ಇಳಿಯದಿರುವುದನ್ನು ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿಯೇ ಗುರುತಿಸಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವುದು ಅತ್ಯಂತ ಮುಖ್ಯ. ಅದೇ ರೀತಿ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಸಂತಾನಹೀನತೆ ಸಮಸ್ಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಇಂತಹ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬಂದರೆ, ಆಳವಾದ ಜನ್ಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಮತ್ತು ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ನಡೆಸುವುದು ಅಗತ್ಯ ಎಂಬುದನ್ನು ಈ ಪ್ರಕರಣ ಸ್ಪಷ್ಟಪಡಿಸುತ್ತದೆ.
